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60 Sociedad JUEVES 11 5 2006 ABC Aprueban el primer tratamiento para la enfermedad de Pompe en los EE. UU N. R. C. MADRID. La FDA, la agencia del medicamento de Estados Unidos, ha autorizado la comercialización de alglucosidasa alfa (Myozyme) el primer tratamiento específico para la enfermedad de Pompe. Este raro trastorno hereditario es debilitante, progresivo y a menudo fatal. Los pacientes experimentan debilidad muscular progresiva y dificultad respiratoria por la falta de una enzima que provoca la acumulación excesiva de glucógeno en los músculos y en órganos vitales como el corazón o el hígado. Para los aproximadamente mil afectados que hay en el mundo, el nuevo medicamento es una nueva oportunidad. El fármaco, una terapia biológica específica de la empresa Genzyme, reemplaza la enzima que le falta a estos enfermos. Los ensayos clínicos que han permitido su comercialización han demostrado la seguridad y eficacia del producto. El 83 de los pacientes infantiles tratados se mantenían con vida y libres de ventilación mecánica a los 18 meses. Sin tratamiento, sólo un 2 de los pacientes permanecen vivos al cumplir dos años. La juez dice que la muerte de la indigente de Barcelona fue un crimen coordinado El único menor acusado, condenado a ocho años de internamiento b La sentencia del Juzgado de Me- nores número 6 de Barcelona recuerda que los hechos probados no pueden afectar a los dos adultos, que tendrán juicio propio ABC BARCELONA. Los tres jóvenes acusados de apalear y calcinar viva a una indigente el pasado 16 de diciembre en un cajero automático del barrio barcelonés de Sant Gervasi realizaron un reparto de funciones la noche en que ocurrieron los hechos para causar la muerte de María Rosario E. P, de cincuenta años, y poder concluir su acción sin riesgo alguno para sus personas Así queda recogido en la sentencia dictada por la titular del Juzgado de Menores número 6 de Barcelona, María Ángeles Galmes, que ha condenado a ocho años de internamiento en régimen cerrado y a cinco años de libertad vigilada al único menor acusado del crimen, J. J. M. R. de 16 años. Los hechos que declara probados la sentencia, a la que ha tenido acceso Ep, son prácticamente una transcripción de lo que se puede ver en las imágenes de la cámara de seguridad del cajero donde tuvo lugar el trágico suceso. La sentencia judicial cree probado que el grupo formado por los tres jóvenes acordó dirigirse al interior del cajero automático, con la intención de causar la muerte o conscientes del riesgo para la vida que su conducta producía Una vez allí, mientras uno de los mayores de edad sujetaba la puerta, manteniendo una actitud vigilante e impidiendo la posible huida de la víctima J. J. M. R. y el otro joven entraron en el interior, derramaron el líquido inflamable sobre Rosario E. y aplicaron fuego sobre ella, de manera que se produjo una potente deflagración que se extendió a las instalaciones del referido cajero Acto seguido, los tres acusados abandonaron el lugar, sin que ninguno de ellos auxiliara o requiriera auxilio para la víctima En el momento de derramar el combustible sobre Rosario E. ésta se encontraba impedida para cualquier defensa, tanto por hallarse sentada en el suelo como por la superioridad numérica de sus agresores y el reparto de funciones para cada uno de ellos, de forma que pudieron concluir su acción sin riesgo alguno para sus personas explica la sentencia. La juez de menores señala también que la víctima murió tras una larga agonía producida por las extensas quemaduras y zonas corporales afectadas, especialmente sensibles María Rosario E. P. sufrió quemaduras de segundo y tercer grado en el 70 de su cuerpo y tenía la cara carbonizada. El joven ha sido condenado, finalmente, a ocho años de internamiento, la pena máxima prevista en la legislación de menores por asesinato. No obstante, la sentencia señala que los hechos declarados probados en esta resolución no pueden afectar para nada a los dos jóvenes mayores de edad, para los cuales se ha abierto un procedimiento en la jurisdicción penal de adultos que se encuentra en fase de investigación en el Juzgado de Instrucción número 9 de Barcelona. Una vez que el legislador ha decidido esa doble jurisdicción penal atendiendo a la edad del imputado, ambas son plenamente independientes e imparciales añade la juez.